Το σύνδρομο Berdon είναι μια σπάνια ασθένεια που επηρεάζει κυρίως τα κορίτσια και προκαλεί προβλήματα στα έντερα, την ουροδόχο κύστη και το στομάχι. Γενικά, οι άνθρωποι με αυτή την ασθένεια δεν καίγονται ή κακοποιούνται και πρέπει να τροφοδοτούνται με καθετήρα.
Αυτό το σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από γενετικά ή ορμονικά προβλήματα, τα συμπτώματα προκύπτουν αμέσως μετά τη γέννηση, που μπορεί να είναι αλλαγές στη μορφή και τη λειτουργία της ουροδόχου κύστης, η οποία είναι συνήθως πολύ μεγάλη, μείωση ή απουσία κινήσεων του εντέρου, γεγονός που οδηγεί στη σύλληψη κοιλιά, εκτός από τη μείωση του μεγέθους του παχέος εντέρου και πρήξιμο του λεπτού εντέρου.
Το σύνδρομο Berdon δεν έχει καμία θεραπεία, αλλά υπάρχουν μερικές χειρουργικές επεμβάσεις που αποσκοπούν στην αποδέσμευση του στομάχου και των εντέρων, οι οποίες μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματα της νόσου. Επιπλέον, μια εναλλακτική λύση για την αύξηση της προσδοκίας και της ποιότητας ζωής του ατόμου με αυτό το σύνδρομο είναι η πολυεπιστημονική μεταμόσχευση, δηλαδή η μεταμόσχευση ολόκληρου του γαστρεντερικού συστήματος.
Κύρια συμπτώματα
Τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου του Berdon είναι:
- Δυσκοιλιότητα.
- Κατακράτηση ούρων.
- Διαστολή της ουροδόχου κύστης.
- Πρήξιμο της κοιλιάς.
- Μύες της κοιλίας χαλαρή?
- Έμετος;
- Πρησμένο νεφρό.
- Εντερική απόφραξη.
Η διάγνωση του συνδρόμου Berdon γίνεται με την αξιολόγηση των συμπτωμάτων που παρουσιάζει το παιδί μετά τη γέννηση και με τεστ απεικόνισης, όπως η υπερηχογραφία. Η ασθένεια μπορεί επίσης να εντοπιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μέσω υπερηχογραφίας κατά τη διάρκεια εξετάσεων ρουτίνας. Συνήθως αυτό συμβαίνει από την 20η εβδομάδα της κύησης.
Πώς γίνεται η θεραπεία;
Η θεραπεία του συνδρόμου Berdon δεν είναι σε θέση να προωθήσει τη θεραπεία της νόσου, αλλά συμβάλλει στην ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων στους ασθενείς και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής τους.
Χειρουργική στο στομάχι ή στο έντερο συνιστάται να ξεκολλήσει αυτά τα όργανα και να βελτιώσει τη λειτουργία τους. Οι περισσότεροι ασθενείς πρέπει να τροφοδοτηθούν μέσω ενός καθετήρα λόγω του προβλήματος στο πεπτικό σύστημα.
Είναι επίσης κοινό να γίνεται χειρουργική επέμβαση της ουροδόχου κύστης, δημιουργώντας μια σύνδεση με το δέρμα στην περιοχή της κοιλιάς, η οποία επιτρέπει την αποστράγγιση των ούρων.
Ωστόσο, αυτές οι διαδικασίες έχουν ελάχιστη επίδραση στον ασθενή, οδηγώντας συχνά σε θάνατο εξαιτίας του υποσιτισμού, της πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων και της εκτεταμένης μόλυνσης στο σώμα, της σηψαιμίας. Για το λόγο αυτό, η πολυεπιστημονική μεταμόσχευση έχει γίνει η καλύτερη επιλογή θεραπείας και αποτελείται από πέντε χειρουργικές επεμβάσεις ταυτόχρονα: μεταμόσχευση στομάχου, δωδεκαδακτύλου, εντέρου, παγκρέατος και ήπατος.
