Η συστηματική επιδερμική νεκρόλυση ή η ΝΕΤ είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία αλλοιώσεων σε όλο το σώμα που μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμο ξεφλούδισμα του δέρματος. Αυτή η ασθένεια προκαλείται κυρίως από τη χρήση φαρμάκων όπως η αλλοπουρινόλη και η καρβαμαζεπίνη, αλλά μπορεί επίσης να είναι το αποτέλεσμα βακτηριακών ή ιογενών λοιμώξεων, για παράδειγμα.
Το NET είναι επώδυνο και μπορεί να είναι θανατηφόρο σε ποσοστό έως και 30% των περιπτώσεων, οπότε μόλις εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα, είναι σημαντικό να δούμε έναν δερματολόγο ώστε να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να ξεκινήσει η θεραπεία.
Η θεραπεία πραγματοποιείται στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας και γίνεται κυρίως με την αναστολή του φαρμάκου που προκαλεί την ασθένεια. Επιπλέον, λόγω της έκθεσης του δέρματος και του βλεννογόνου, λαμβάνονται προληπτικά μέτρα για την αποφυγή νοσοκομειακών λοιμώξεων, γεγονός που μπορεί να θέσει σε κίνδυνο την κλινική κατάσταση του ασθενούς.
Συμπτώματα του NET
Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης είναι η δερματική βλάβη σε περισσότερο από το 30% του σώματος που μπορεί να αιμορραγεί να εκκρίνει υγρά, ευνοώντας την αφυδάτωση και τις μολύνσεις.
Τα κύρια συμπτώματα είναι παρόμοια με τη γρίπη, όπως:
- Αλλοίωση ·
- Υψηλός πυρετός.
- Βήχας;
- Πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις.
Αυτά τα συμπτώματα εξαφανίζονται μετά από 2 έως 3 ημέρες και ακολουθούνται από:
- Δερματικά εξανθήματα, τα οποία μπορεί να αιμορραγούν και να είναι οδυνηρά.
- Περιοχές νέκρωσης γύρω από τις αλλοιώσεις.
- Απομάκρυνση του δέρματος.
- Εμφάνιση φυσαλίδων.
- Μεταβολή στο πεπτικό σύστημα λόγω της παρουσίας βλαβών του βλεννογόνου.
- Πόνο στο στόμα, στο λαιμό και στο πρωκτό, λιγότερο συχνά.
- Πρήξιμο των ματιών.
Οι βλάβες της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης εμφανίζονται σε ολόκληρο το σώμα, σε αντίθεση με το σύνδρομο Stevens-Johnson, το οποίο παρόλο που έχει τις ίδιες κλινικές εκδηλώσεις, διάγνωση και θεραπεία, οι βλάβες είναι περισσότερο συγκεντρωμένες στον κορμό, το πρόσωπο και το στήθος. Μάθετε περισσότερα σχετικά με το σύνδρομο Stevens-Johnson.
Κύριες αιτίες
Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση προκαλείται κυρίως από φάρμακα, όπως η αλλοπουρινόλη, το σουλφοναμίδιο, τα αντισπασμωδικά ή τα αντιεπιληπτικά, όπως η καρβαμαζεπίνη, η φαινυτοΐνη και η φαινοβαρβιτάλη, για παράδειγμα. Επιπλέον, οι άνθρωποι που έχουν αυτοάνοσες ασθένειες, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ή έχουν υπονομεύσει το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως το AIDS, είναι πιο πιθανό να έχουν δερματικές βλάβες χαρακτηριστικές της νεκρόλυσης.
Εκτός από το γεγονός ότι προκαλούνται από φάρμακα, μπορεί να εμφανιστούν δερματικές βλάβες λόγω μολύνσεων από ιούς, μύκητες, πρωτόζωα ή βακτήρια και την παρουσία όγκων. Αυτή η ασθένεια μπορεί επίσης να επηρεαστεί από την προχωρημένη ηλικία και γενετικούς παράγοντες.
Πώς γίνεται η θεραπεία;
Η θεραπεία της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης γίνεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας εγκαυμάτων και συνίσταται στην εξάλειψη του φαρμάκου που χρησιμοποιείται από τον ασθενή, αφού συνήθως το NET είναι το αποτέλεσμα ανεπιθύμητων ενεργειών σε ορισμένα φάρμακα.
Επιπλέον, η αντικατάσταση υγρών και ηλεκτρολυτών χάνεται λόγω εκτεταμένων δερματικών βλαβών με έγχυση ορού μέσα στη φλέβα. Η ημερήσια φροντίδα των βλαβών από μια νοσοκόμα εκτελείται επίσης για την αποφυγή δερματικών ή γενικευμένων λοιμώξεων, οι οποίες μπορεί να είναι πολύ σοβαρές και να θέτουν σε κίνδυνο την υγεία του ασθενούς.
Όταν οι βλάβες φθάνουν στον βλεννογόνο, η τροφή μπορεί να γίνει δύσκολη για το άτομο και συνεπώς η τροφή χορηγείται ενδοφλεβίως μέχρι να ανακτηθούν οι βλεννογόνες μεμβράνες.
Για να μειωθεί η ταλαιπωρία που προκαλείται από τους τραυματισμούς μπορεί επίσης να γίνει συμπίεση κρύου νερού ή χρήση ουδέτερων κρέμες που προωθούν την ενυδάτωση του δέρματος. Επιπλέον, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει τη χρήση αντι-αλλεργιών, στεροειδών ή αντιβιοτικών, για παράδειγμα εάν η ΝΕΤ προκαλείται από βακτήρια ή εάν ο ασθενής έχει αποκτήσει λοίμωξη ως συνέπεια της ασθένειας και μπορεί να επιδεινώσει την κλινική εικόνα.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση γίνεται με βάση κυρίως τα χαρακτηριστικά των βλαβών. Δεν υπάρχει εργαστηριακή δοκιμή που να δείχνει ποιο φάρμακο είναι υπεύθυνο για τη νόσο και ότι οι δοκιμές ερεθίσματος δεν υποδεικνύονται σε αυτή την περίπτωση, καθώς μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση της νόσου. Επομένως, είναι σημαντικό το άτομο να ενημερώνει τον γιατρό εάν έχει οποιαδήποτε ασθένεια ή εάν χρησιμοποιεί οποιοδήποτε φάρμακο, έτσι ώστε ο γιατρός να μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της νόσου και να εντοπίσει τον αιτιολογικό παράγοντα.
Επιπλέον, για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ο γιατρός συνήθως ζητά βιοψία δέρματος, αίμα, μικροβιολογικές εξετάσεις αίματος, ούρα και έκκριση τραύματος για να ελέγξει για οποιαδήποτε μόλυνση και τη δόση ορισμένων παραγόντων υπεύθυνων για την ανοσολογική αντίδραση.
