Τι είναι η Πανκυτταροπενία και τι την προκαλεί

Η πανκυτταροπενία είναι η μείωση των κυττάρων που αποτελούν το αίμα τόσο των ερυθρών αιμοσφαιρίων όσο και των λευκοκυττάρων, τα οποία είναι λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια και προκαλεί σημάδια και συμπτώματα όπως χλαμύδια, κόπωση, μώλωπες, αιμορραγία, πυρετό και τάση για λοιμώξεις .

Μπορεί να προκύψει είτε με μείωση της παραγωγής κυττάρων από τον μυελό των οστών, λόγω καταστάσεων όπως έλλειψη βιταμινών, γενετικών ασθενειών, λευχαιμίας ή λεϊσμανίασης, καθώς και καταστροφή των κυττάρων του αίματος στην κυκλοφορία του αίματος, λόγω ανοσολογικών ασθενειών ή που διεγείρουν τη δράση του σπλήνα, για παράδειγμα.

Η θεραπεία καθοδηγείται από τον αιματολόγο σύμφωνα με την αιτία της πανκυτταροπενίας, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει επιλογές όπως η χρήση κορτικοστεροειδών, ανοσοκατασταλτικών, αντιβιοτικών, μεταγγίσεων αίματος ή απόσυρσης της σπλήνας, για παράδειγμα, οι οποίες υποδεικνύονται μόνο ανάλογα με την ανάγκη κάθε ασθενή σχέση.

Ποιες είναι οι αιτίες

Υπάρχουν 2 κύριες ομάδες ασθενειών που προκαλούν πανκυτταροπενία: ο μυελός των οστών δεν παράγει σωστά τα κύτταρα του αίματος και αυτός στον οποίο ο μυελός των οστών παράγει σωστά, αλλά τα κύτταρα καταστρέφονται στην κυκλοφορία του αίματος. Μεταξύ των κυριότερων αιτιών είναι:

• Χρήση τοξικών φαρμάκων, όπως μερικά αντιβιοτικά, χημειοθεραπευτικά, αντικαταθλιπτικά, αντισπασμωδικά και καταπραϋντικά.
• Ακτινοβολικές επιδράσεις ή χημικοί παράγοντες, όπως βενζόλιο ή DDT, για παράδειγμα;
• Ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12 ή του φολικού οξέος στα τρόφιμα. Μάθετε τι προκαλεί η ανεπάρκεια αυτών των βιταμινών στο σώμα με μεγαλοβλαστική αναιμία.
• Γενετικές ασθένειες, όπως η αναιμία του Fanconi, η συγγενής δυσκινησία ή η νόσος του Gaucher.
• Διαταραχές του μυελού των οστών, όπως μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, μυελοϊνωμάτωση ή νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία.
• Αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο λύκος, το σύνδρομο Sjogren ή το αυτοάνοσο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο. Ελέγξτε τις επιπτώσεις της λεϊσμανίας στο σώμα.
• Μολυσματικές ασθένειες, όπως η λεϊσμανίαση, η βρουκέλλωση, η φυματίωση ή ο ιός HIV.
• Καρκίνος, όπως λευχαιμίες, πολλαπλό μυέλωμα, μυελοϊνωμάτωση ή μεταστάσεις άλλων καρκίνων στον μυελό των οστών. Μάθετε να εντοπίζετε τα συμπτώματα της οξείας λευχαιμίας.
• Ασθένειες που διεγείρουν τη δράση της σπλήνας και των αμυντικών κυττάρων του σώματος για την καταστροφή των κυττάρων του αίματος, όπως η κίρρωση, οι μυελοπολλαπλασιαστικές νόσοι και τα αιμοφαγοκυτταρικά σύνδρομα.

Επιπλέον, οι οξείες μολυσματικές ασθένειες που προκαλούνται από βακτήρια ή ιούς, όπως το CMV, μπορούν να προκαλέσουν ισχυρή ανοσολογική αντίδραση στο σώμα, ικανή να καταστρέψει οξεία τα κύτταρα του αίματος κατά τη διάρκεια της μόλυνσης.

Κύρια συμπτώματα

Τα σημεία και τα συμπτώματα της πανκυτταροπενίας σχετίζονται με τη μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων:

Ανάλογα με την περίπτωση, μπορεί επίσης να υπάρχουν συμπτώματα και συμπτώματα που προκύπτουν από την ασθένεια που προκαλεί πανκυτταροπενία, όπως αυξημένη κοιλία λόγω μεγέθυνσης της σπλήνας, μεγέθυνση των λεμφογαγγλίων, δυσπλασίες των οστών ή αλλαγές στο δέρμα, για παράδειγμα.

Πώς να επιβεβαιώσετε την αιτία της πανκυτταροπενίας

Μετά την ανίχνευση της πανκυτταροπενίας στη δοκιμασία αίματος, η διάγνωση της αιτίας εξαρτάται από την αξιολόγηση του αιματολόγου, ο οποίος θα παρακολουθήσει το κλινικό ιστορικό και τη φυσική εξέταση του ασθενούς και θα ζητήσει εξετάσεις όπως:

• Έρευνα του σιδήρου στον ορό, της φερριτίνης, του κορεσμού της τρανσφερίνης και του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων.
• Δοσολογία βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος.
• Έρευνα σχετικά με την μόλυνση.
• Προφίλ πήξης αίματος.
• Ανοσολογικές εξετάσεις, όπως η άμεση Coombs.
• Μυελογράφημα, στο οποίο ο μυελός των οστών αναρροφάται για να αποκτήσει περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τα χαρακτηριστικά των κυττάρων αυτού του τόπου. Ελέγξτε πώς γίνεται το μυελόγραμμα και πότε αναφέρεται.
• Βιοψία μυελού των οστών, η οποία αξιολογεί τα χαρακτηριστικά των κυττάρων, την παρουσία διηθήσεων από καρκίνο ή άλλες ασθένειες και ίνωση. Μάθετε πώς γίνεται η βιοψία του μυελού των οστών και τι είναι για αυτό.

Μπορούν επίσης να απαιτηθούν ειδικές εξετάσεις για την ασθένεια που υποψιάζεται ο ιατρός, όπως ανοσοηλεκτροφόρηση πολλαπλού μυελώματος, δοκιμασία διποξυβουτανοϊνης για αναιμία Fanconi ή καλλιέργεια μυελού των οστών για τον εντοπισμό λοιμώξεων όπως η λεϊσμανίαση.

Πώς γίνεται η θεραπεία;

Η θεραπεία της πανκυτταροπενίας καθοδηγείται από τον αιματολόγο σύμφωνα με την αιτία και μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, όπως η μεθυλοπρεδνιζολόνη ή η πρεδνιζόνη, ή τα ανοσοκατασταλτικά, όπως η κυκλοσπορίνη, στην περίπτωση αυτοάνοσων ή φλεγμονωδών ασθενειών. Επιπλέον, η θεραπεία του καρκίνου μπορεί να περιλαμβάνει μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Στην περίπτωση μολύνσεων, για κάθε μικροοργανισμό, όπως για παράδειγμα τα αντιβιοτικά, τα αντιιικά ή τα πεμπτηριαστικά αντιμοριακά φάρμακα, αναφέρονται συγκεκριμένες θεραπείες στην περίπτωση της λεϊσμανιάσεως. Η μετάγγιση αίματος δεν ενδείκνυται πάντα, αλλά μπορεί να είναι απαραίτητη σε σοβαρές περιπτώσεις που απαιτούν γρήγορη ανάρρωση, ανάλογα με την αιτία.

Μπορεί επίσης να χρειαστεί να αφαιρέσετε φάρμακα ή ουσίες στις οποίες εκτίθεται το άτομο. Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του σπλήνα μπορεί να ενδείκνυται σε ορισμένες συγκεκριμένες καταστάσεις, που συνιστά ο αιματολόγος, όπου ο σπλήνας έχει αυξηθεί υπερβολικά και είναι υπεύθυνος για την καταστροφή των κυττάρων του αίματος. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τη θεραπεία του προβλήματος σε: Θεραπεία για πανκυτταροπενία.